目的分析原发性甲状腺淋巴瘤的临床表现、诊断、治疗以及预后。方法回顾2006年6月-2015年9月中山大学附属第三医院收治的原发性甲状腺淋巴瘤6例临床病例,分析其临床表现、诊断经过、治疗方案及预后。结果 1例ⅡA期例弥漫大B细胞型甲状腺淋巴瘤经甲状腺全部切除术及R-CHOP方案化疗6个周期及放疗,38个月后因淋巴瘤的复发与扩散死亡。1例ⅡB期例弥漫大B细胞型甲状腺淋巴瘤经甲状腺肿物切除+峡部切除术及R-CHOP方案化疗4个周期,16个月后因淋巴瘤的复发与扩散死亡,其余4例经手术+化疗(加或不加放疗)或单纯手术,随访至今,均健在。结论原发性甲状腺淋巴瘤的预后与其早期诊断、病理类型、临床分期及治疗方案密切相关,手术在甲状腺淋巴瘤的诊断中仍发挥着十分重要作用,治疗应以放、化疗为主综合治疗。