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促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种罕见的、恶性程度极高的小细胞肿瘤,具有鲜明的病理学特点,但临床、影像缺乏特异性,容易误诊。本文回顾性分析14例经病理确诊的DSRCT患者临床资料,就其临床、病理及CT表现进行总结,报告如下。