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目的
探讨活体肝移植手术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的手术疗效和预后。
方法2013年4月到2014年11月期间6例确诊为PFIC的患儿(4男2女)在我中心接受了活体肝移植手术，其中1例PFIC Ⅰ型，2例为PFIC Ⅱ型，3例为PFIC Ⅲ型，中位年龄为5.8岁(0.8～14岁)，肝硬化失代偿为所有患儿的肝移植手术指征。供体均为患儿父母。患儿术后中位随访时间20.5个月(7个月至26个月)。
结果所有供、受体均手术成功，恢复顺利。患儿术后血清胆汁酸浓度恢复正常，黄疸消退，代谢异常得以纠正，术后2周左右肝功能恢复到正常水平，除1例患儿外其余3例随访超过1年的患儿基本达到同龄儿童正常发育水平。所有患儿均存活至今。1例患儿(PFIC I型)术后6个月起出现反复的腹泻，服用胆汁吸附剂类药物有所改善，肝功能目前未见异常，2例患儿术后出现乳糜漏症状，1例患儿出现肺部真菌感染，经过治疗均治愈。
结论活体肝移植可以有效的纠正PFIC患儿胆汁酸代谢异常所引起的临床表现，术后生存率令人满意；对于PFIC I型患儿，由于其变异基因在肝外的表达，行肝移植手术前需要更加全面的评估与分析。