目的研究骶骨原发尤文肉瘤的临床特点、治疗方式及预后。方法 1998年6月至2011年6月,对收治的15例骶骨原发尤文肉瘤进行回顾性分析。男9例,女6例,其年龄11~45岁,平均18岁。所有患者术前均有骶尾部疼痛症状,11例伴有会阴区麻木、下肢疼痛等神经症状,3例可触及局部肿块。侵及单个节段者2例,累及2个节段及以上者13例。术前x线片及CT提示骶椎多呈不规则溶骨性破坏,CT和MRI检查经常可见巨大的软组织肿块。所有患者均行系统化疗及手术治疗,10例于术后接受放疗。9例行骶骨肿瘤分块切除、重建术,6例行整块切除术,其中4例行一期前后路联合全骶骨切除重建术。结果术后随访2~10年。平均5.2年。所有患者局部疼痛均得到缓解。围手术期并发症5例,其中伤口并发症4例。11例均存在不同程度大小便功能障碍。在随访期内出现肿瘤局部复发及转移10例,局部复发9例(9/15,60%),肺转移5例(5/15,33.3%),其中包括局部复发伴肺转移4例。其中行肿瘤整块切除6例中骶骨局部复发1例,局部复发伴肺转移1例。转移及局部复发时间7个月至5年,局部复发及转移者中全部10例均接受二线治疗。至末次随访已死亡9例,2例带瘤生存。2年无瘤生存率60%,5年无瘤生存率33.3%,5年总生存率为47%。结论骶骨原发尤文肉瘤是一类高度恶性的肿瘤,必须采取手术、放疗和化疗相结合的综合治疗模式。骶骨肿瘤术后并发症较多。骶骨肿瘤整块切除术是对于骶骨原发高度恶性肿瘤的重要局部治疗方法。