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目的：提高对McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome，MAS）的认识，探讨治疗方案。方法：通过1例MAS患者的临床资料、治疗效果和文献复习,详细分析MAS的病因、临床表现、诊断及治疗。结果：给予他莫西芬治疗前患儿骨骼成熟度明显增加，骨纤维化进展明显，子宫体积、卵巢囊性暗区变化明显；给予他莫西芬治疗2月后患儿子宫体积、卵巢囊性暗区缩小，停药后至此次阴道出血前子宫体积、卵巢囊性暗区明显增大。来曲唑治疗2月后乳房B1期，乳核消失，未出现阴道出血，查腹部彩超示子宫体积明显缩小。结论：MAS的治疗主要是对症治疗,尚无有效根治方法。他莫西芬、来曲唑对伴有外周性性早熟的MAS患儿具有一定疗效，可抑制性早熟进一步发展。