【摘 要】
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目的 总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识.方法 回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析.结果 76例PNH患者中男46例,女30例,中位年龄40(10～74)岁.46例(60.5%)患者以溶血为主要表现;16例(21.1%)以骨髓衰竭为主要表现;14例(18.4%)以血栓形成为主要表现,其中
【机 构】
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100730,北京,中国医学科学院、北京医学院北京协和医院血液内科,100730,北京,中国医学科学院、北京医学院北京协和医院血液内科,100730,北京,中国医学科学院、北京医学院北京协和医院血液内
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目的 总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识.方法 回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析.结果 76例PNH患者中男46例,女30例,中位年龄40(10～74)岁.46例(60.5%)患者以溶血为主要表现;16例(21.1%)以骨髓衰竭为主要表现;14例(18.4%)以血栓形成为主要表现,其中门静脉血栓7例、下肢深静脉血栓3例、脑血栓2例、肺栓塞2例.CD55/CD59阴性红细胞(CD55-CD59-RBC)比例分别为(34.24±25.50)%及(32.22±23.12)%,CD55/CD59阴性中性粒细胞(CD55-CD59-NEU)比例分别为(61.23±27.47)%及(60.24±25.59)%,平均LDH水平为(1199.2±893.5)U/L.并发症:13例(17.1%)发生肾功能损害,12例(15.8%)合并胆囊炎,10例(13.2%)合并出血,9例(11.8%)并发感染.对68例患者进行随访,中位随访时间为7(0.5～20)年,其中2例进展为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病,1例合并卵巢癌.合并血栓的患者CD59-NEU比例为(73.45±22.32)%,明显高于无血栓的患者[(58.3±20.2)%],差异有统计学意义(P<0.05).结论 本组PNH患者有较高的血管内溶血发生率、血栓和肾功能损伤并发症比例.合并血栓的PNH患者外周血CD59-NEU比例更高。
其他文献
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研究表明,核转录因子(NF)-κB对造血细胞的发育有着至关重要的作用[1].在正常造血细胞中,NF-κB信号通路通常处于低活化或非活化状态,但近年来研究发现,在白血病患者存在持续活化或高活性的NF-κB,因此NF-κB有望成为一个新的抗肿瘤治疗的靶点。
目的 探讨肺移植治疗骨髓移植(BMT)术后闭塞性细支气管炎(BO)的可行性及疗效.方法 报告l例双肺移植治疗BMT术后BO患者的诊治经过,并进行相关文献复习.结果 23岁男性BMT术后BO患者接受非体外循环下双侧前外侧切口不横断胸骨序贯式双肺移植术,术后第2天发生急性排斥,予机械辅助通气、激素冲击、丙种球蛋白封闭抗体等治疗好转,术后两周转出ICU,43 d出院,术后3、6个月随访复查CT、肺功能,
患者,女,54岁.于2004年12月查体发现血小板减少,肝脾正常,骨髓增生减低,有核细胞较少,骨髓涂片及血片中淋巴细胞比例明显增高,中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率90%,积分245分,糖原染色(+),当地医院考虑慢性再生障碍性贫血,给予十一酸睾酮、泼尼松等药物治疗后复查血小板计数为86×109/L。
为提高我国血液学基础与临床工作人员对血液系统恶性疾病的认识，规范和提高相关疾病的诊断和治疗水平，推广国内领先单位的经验，以适应我国血液学专业的快速发展，由《中华血液学杂志》杂志社主办的2012第一届《中华血液学杂志》论坛定于2012年11月23至25日在美丽的高原明珠之城——贵阳举办。参加本次会议者可获得国家级医学继续教育I类学分10分。
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凝血因子XⅢ(FXⅢ)又称为纤维蛋白稳定因子,可使纤维蛋白单体相互交联,增加纤维蛋白凝块的稳定性,同时增加纤溶酶原抵抗,在止血过程中起着关键作用.FXⅢ缺乏使纤维蛋白不稳固而容易溶解,对血块溶解的抵抗减弱,从而引起严重的迟发性出血[1].我们收治1例FXⅢ抑制物所致获得性FXⅢ缺乏症伴干燥综合征患者,报告如下并进行文献复习。
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