目的总结70例主动脉瓣下狭窄的手术治疗经验.方法全组70例中男46例,女24例;年龄3～46岁,平均11.8岁.均经超声心动图、左心导管和造影检查及术中证实为主动脉瓣下狭窄,局限型64例(纤维隔膜型42例、纤维肌隔型22例),隧道型6例.局限型行狭窄隔膜切除术58例,加左室肌肉切除术6例;隧道型行左室流出道疏通术6例.合并畸形59例,同期行矫正手术.结果手术死亡2例.仅1例发生二尖瓣损伤.术后38例左室主动脉收缩压力差0～30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均7.5 mm Hg.术后经1、3、5、10、20年各随访58、54、48、32、6例,随访率分别为83%、77%、68%、45%、9%,症状均消失,无再狭窄需手术者.结论本病一旦确诊,应尽快手术;术前超声心动图检查及术中常规主动脉根部探查,对防止有合并畸形时本病的漏诊尤为重要;手术关键是彻底疏通左室流出道,术中防止二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤.