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目的:探讨Caroli病的临床病理特征。方法:复习7例Caroli病全部临床、影像资料和手术记录,对肝脏病变切除标本行病理常规切片、HE染色、光镜观察。结果:本病发病年龄3~62岁,平均38岁,男女比为1∶25。临床上以右上腹疼痛为首发症状,2例合并胆管癌、胆囊癌,无1例在术前被确诊。影像学提示肝内胆管有不同程度扩张和纤维化,病理上表现为肝内胆管囊性扩张,上皮增生呈乳头状,伴有胆管周围纤维组织细胞增生、变性和大量炎细胞浸润。结论:Caroli病是少见的先天性肝脏病变,临床易误诊为胆囊炎、胆石症,确诊依赖于