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目的:总结归纳肝豆状核变性(Wilson's disease)患者MRI特征,探讨MRI在肝豆状核变性病诊断中的价值.方法:分析20例经临床确诊的肝豆状核变性患者脑MRI图像,并与其临床表现进行对照研究.结果:基底核区对称出现的长T1长T2信号伴脑干病变是肝豆状核变性病的特征之一,苍白球T2低信号为肝豆状核变性病特征之二,异常信号与神经系统症状、体征及病程有较好的相关性.结论:MRI在肝豆状核变性病的诊断、预后判断及研究影像与临床关系等方面均有明显的优越性.