【摘 要】
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目的 探讨Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病(Ph+ aALL)的临床特点,预后相关因素及治疗转归.方法 回顾性分析1995年1月至2009年12月收治的117例初治Ph+ aALL患者的临床资
【机 构】
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杭州师范大学医学院附属余杭医院血液科,杭州,311100浙江大学医学院附属第一医院血液科,杭州,310003;
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目的 探讨Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病(Ph+ aALL)的临床特点,预后相关因素及治疗转归.方法 回顾性分析1995年1月至2009年12月收治的117例初治Ph+ aALL患者的临床资料,并随访生存期.结果 117例Ph+ aALL占同期727例初治成人ALL患者的16.1％.免疫表型大多数为前B型(64.1％)和普通型(31.3％)；37.5％的患者伴有髓系抗原表达,98.4％的患者CD34表达阳性.总的完全缓解(CR)率为62％,中位缓解期6个月,中位生存期9个月.核型分析单纯t(9;22)异常占53％,t(9;22)附加其他染色体异常占47％,两组的CR率分别为59.6％和62.5％(P=0.768),中位生存期分别为7和4个月(P=0.158),3年总生存率为27.3％和14.4％(P=0.271).共同表达髓系抗原组与不表达髓系抗原组的CR率分别为56.0％和61.5％(P=0.750),中位生存期分别为5个月和4个月(P =0.182),3年总生存率分别为16.0％和15.0％(P=0.354).加用伊马替尼治疗和常规化疗组的CR率分别为81.3％和58.3％ (P =0.083),中位生存期分别为9.5和6个月(P=0.003),3年总生存率分别为52.2％和10.3％ (P =0.029).缓解后接受移植组和缓解后接受常规化疗巩固治疗组的中位生存期分别为15和6个月(P =0.000),3年总生存率分别为62.0％和10.3％(P=0.000).缓解后接受伊马替尼巩固维持治疗组和缓解后接受异基因造血干细胞移植组的中位生存期分别为12和15个月(P =0.300),3年总生存率分别为64.7％和62.0％(P=0.505).结论 Ph+ aALL约占aALL的16.1％,是一组预后不良的群体,常规化疗的CR率低,缓解期和生存期短；附加染色体异常和共同表达髓系抗原对CR率和预后无显著影响.在诱导治疗中加用伊马替尼能够显著提高Ph+ aALL患者的CR率.缓解后接受伊马替尼巩固维持治疗和接受异基因造血干细胞移植均可显著改善Ph+ aALL患者的长期生存率.
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