【摘 要】
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目的探讨腓骨肌萎缩症（CMT）的神经电生理及病理学特点。方法回顾性分析2例腓骨肌萎缩症患者的神经电生理及病理学资料。结果本组患者主要表现为慢性进行性双下肢远端肌无力和肌
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目的探讨腓骨肌萎缩症（CMT）的神经电生理及病理学特点。方法回顾性分析2例腓骨肌萎缩症患者的神经电生理及病理学资料。结果本组患者主要表现为慢性进行性双下肢远端肌无力和肌萎缩,弓形足,伴有双上肢受累,腱反射消失,四肢感觉障碍。神经电生理检查显示神经传导速度减慢,神经源性损害;神经活检显示节段性脱髓鞘,部分区域＂洋葱球样＂改变;电镜显示有髓神经密度中度减少,髓鞘破坏;肌活检显示肌纤维萎缩呈角形。结论 CMT的神经电生理特点为神经源性损害;病理学特点为周围神经节段性脱髓鞘和神经源性肌萎缩。
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