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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是一种慢性渐进性胆汁淤积性肝脏疾病, 以小胆管破坏为主要组织学特征的非化脓性炎症,并以血清中出现特征性自身抗体为主要标志.自身抗体对该病发病机制、诊断、治疗及预后均有重要意义.我们就PBC自身抗体谱研究进展作简要综述.