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本文报告采用中药肝豆汤(片)及二巯基丁二钠(或二巯基丙醇)、青霉胺、葡萄糖酸锌(或硫酸锌)等中西药,治疗肝豆状核变性418例取得显著疗效。轻度组的显效率远高于中度及重度组(P<0.001),重度组的病死率显著高于轻度组(P<0.05)。肝豆状核变性型与假性硬化型的显效率显著高于腹型及肝脑型(P<0.01),前两组的病死率又显著低于后者。