目的提高对结缔组织病相关的肺间质病变临床特点的认识。方法回顾分析12例结缔组织病合并肺间质病变患者的临床表现、影像学改变、治疗与转归。结果 12例患者类风湿关节炎5例,混合性结缔组织病2例,干燥综合征2例,系统性红斑狼疮1例,皮肌炎1例,多发性肌炎1例。呼吸系统症状表现为咳嗽咳痰、活动后胸闷气短;肺部体征以Velcro啰音为主;肺部高分辨CT(HRCT)检查表现为磨玻璃样影、条索状影、网状影、斑片状影、肺大泡和蜂窝样影,全胸片表现为条索状影和斑片状影;1例干燥综合征和1例系统性红斑狼疮患者肺间质病变发现较早,经糖皮质激素和环磷酰胺治疗症状缓解,肺间质病变发现较晚者,经糖皮质激素和各种免疫抑制剂治疗,症状和影像学表现无明显改善,预后差。结论结缔组织病相关的肺间质病变早期呼吸系统症状不明显,肺部HRCT检查有利于早期诊断,糖皮质激素和环磷酰胺早期治疗有利于改善病情和预后。