目的探讨垂体生长激素瘤合并糖尿病酮症酸中毒的临床特点、误诊原因。方法对垂体生长激素瘤合并糖尿病酮症酸中毒1例误诊病例资料进行回顾性分析。结果男,22岁,因乏力、口干5 d,症状加重伴意识不清13 h入院。当地医院诊断为1型糖尿病合并糖尿病酮症酸中毒,经对症治疗后病情渐加重,转我院。入我院后查糖尿病标志物、血清胰岛素抗体阴性,空腹及餐后2 h胰岛素正常,糖尿病分型不明确。仔细查体发现疑有肢端肥大表现,进一步查生长激素、尿17-酮类固醇水平异常。头颅MRI检查示:垂体大腺瘤,其内坏死明显。确诊为垂体生长激素瘤合并糖尿病酮症酸中毒。病情平稳后于外院神经外科行垂体瘤手术治疗,术后病理及免疫组织化学染色报告:垂体生长激素腺瘤。术后恢复良好,随访6个月,监测生长激素、血糖在正常范围。结论对于年轻糖尿病伴肢端肥大者应警惕垂体生长激素瘤可能,完善生长激素水平测定和头颅MRI检查有助于避免误漏诊。