蚕豆病性血红蛋白尿

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蚕豆病性血红蛋白尿系指红细胞缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)者,在食用蚕豆后发生急性溶血性贫血,常伴发的血红蛋白尿。本病是一种性联遗传的先天性酶缺陷,基因位于X染色体上,90%为男性,40%有家族史。在我国,以广东、四川、云南等地多见,北方当地人口中未发现。如在川滇交界处的一个人口很少的水田族中,发病率很高,当地称蚕豆为胡豆,称此病为胡豆黄,传说早在明代史籍中就有记载。本病多发生在缺乏G6PD的学龄前儿童中,随年龄增长而发病减少,诱发溶血的主要原因是进食 Fibonacci hemoglobinuria refers to the lack of red blood cells glucose 6 phosphate dehydrogenase (G6PD) who, after consumption of broad bean acute hemolytic anemia, often accompanied by hemoglobinuria. The disease is a sexually associated inherited congenital enzyme defect, the gene is located on the X chromosome, 90% of men, 40% have a family history. In our country, it is more common in Guangdong, Sichuan and Yunnan, but not found in the northern population. As in the junction of Sichuan and Yunnan in a small population of paddy fields, the incidence is high, locally called broad beans as walnuts, said the disease is walnut yellow, legend as early as the Ming Dynasty historical records. The disease occurs in the absence of G6PD in preschool children, with age and reduce the incidence of induced hemolysis is the main reason for eating
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