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弥漫性肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组涉及200余种疾病的异质性的呼吸系统疑难病症.ILD病因和病情复杂,目前国际呼吸学界推荐多学科(呼吸、影像、病理)参与的联合诊疗模式.临床上许多特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)患者具有自身免疫特征.