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患者女，28岁，因“肉眼血尿”于外院查尿肌酐升高、尿隐血（＋＋）、CT示双肾弥漫错构瘤，临床无明显症状，于我院门诊就诊。查体：神志清，精神可，面部可见口鼻三角区呈蝶形分布的皮脂腺瘤及皮肤丘疹样改变（图1）。化验检查：尿隐血（＋＋），RBC红细胞计数29．5，升高（参考值0-27），EC上皮细胞计数130．40，