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目的探讨线粒体蛋白对于原发性胆汁性肝硬化(PBC)病情进展的诊断价值。方法收集120例PBC患者肝组织活检标本,其中60例为PBC初期破坏性胆管炎期,60例为PBC终末期肝硬化期,通过AST和ALT水平、免疫组织化学染色及小胆管与胆管量化分析,探究丙酮酸脱氢酶复合-E2(PDC-E2)、细胞色素C氧化酶亚型I(CCO)、微管相关蛋白轻链3β(LC3)、p62、p16INK4a及p21WAF1/Cip1与PBC病情进展的相关关系。结果PBC终末期小胆管区域的PDC-E2和CCO表达明显高于PBC初期患者,差