目的总结先天性血管环患儿的临床资料和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2011年3月~2015年10月在上海市儿童医院接受手术治疗的35例先天性血管环患儿临床资料,34例合并不同程度气管狭窄,临床表现为反复肺炎、慢性咳嗽、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽困难和反复呕吐。22例肺动脉吊带、6例双主动脉弓和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管患儿采用在非体外循环下手术治疗,6例肺动脉吊带患儿采用在体外循环下手术治疗。所有患儿气管狭窄术中均未处理。术后观察呼吸道症状、消化道症状、生长发育情况和气管狭窄的变化。结果 35例患儿均顺利完成手术,术后呼吸机辅助时间为(47.80±133.19)h,监护室时间为(116.42±190.02)h,住院时间为(19.22±13.07)d;6例患儿体外循环时间为(125.16±29.99)min;3例患儿主动脉阻断时间为(70.00±13.00)min。1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重,脱离呼吸机困难,术后10 d行气管内支架置入手术,术后顺利脱离呼吸机。2例患儿拔出气管插管后呼吸困难,再次气管插管呼吸机辅助,经积极处理后顺利撤离呼吸机。1例患儿术后42 d仍不能脱离呼吸机,最终家长放弃治疗。全组34例患儿顺利出院,1例术后放弃治疗。术后随访1个月~4年,患儿术后呼吸道症状完全消失17例,喉喘鸣症状明显好转14例,反复呕吐消失2例。患儿生长发育改善,气管狭窄随访中。结论先天性血管环患儿易出现呼吸道和消化道症状,临床上出现反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难和反复呕吐症状的患儿应怀疑血管环的可能,心脏超声和多排螺旋CT血管造影检查可确诊,早发现、早期手术治疗效果良好,合并心内畸形和局限性的气管狭窄并不需要同时纠治。