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枕大孔区畸形是指发生于枕骨大孔及上颈椎畸形 ,伴或不伴神经系统的损害 ,或为该部位单独发生的神经系统畸形 ,它包括扁平颅底、颅底凹陷、环枕融合、颈椎融合、环枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形 〔1〕 。本组疾病的诊断很大程度上需依靠影像学检查。以往主要是在X线上通过测量基底角、钱伯伦氏线、环齿关节间隙及直接观察椎体的形态等来诊断。CT在枕大孔区畸形的诊断上因其缺乏多方位扫描能力而帮助不大。MRI能任意方位断层成像 ,同时又能直接显示神经组织受累情况 ,不但诊断准确 ,而且能给外科治疗方案的选择提供十分有用的信息