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1904年albercht首先描述了错构瘤。以往认为本病是肺内正常组织发生错误组合而形成的肿瘤状畸形，1982年世界卫生组织肺肿瘤组织分型中将其归类为肺肿瘤样病变，现在多数学者已同意本病系良性真性肿瘤，起源于支气管的间叶性结缔组织，中胚层及内胚层两种成份都可参与肿瘤的形成。病理诊断依据其组成成份不同，分别称为软骨腺瘤、脂肪软骨瘤、脂肪瘤、纤维腺瘤等，或统称为混合瘤即错构瘤。肺错构瘤是一种少见肿瘤，但却是在肺部发病率最高的良性肿瘤。上海胸科医院报道其发病率占同期肺肿瘤手术病例1.7%，占同期肺良性肺肿瘤手术病例42.5%[1～2]。1988年5月～2008年12月，我院收治了47例经病理证实的肺错构瘤患者，现回顾性分析如下：
1 资料与方法
1.1一般资料 本组共47例，男22例，女25例；年龄31～79（平均50.8）岁，>35岁的者46例（97.9%）。临床症状：咳嗽、咳痰17例，胸痛2例，痰中带血3例，发热2例；无症状或症状轻微者23例（48.9%）。病程：3天～2年。
1.2X线胸片和胸部CT检查:44例可见肺内圆形、类圆形、球形阴影，直径0.8～4.0cm，，边界清楚、光滑，密度多为不均匀，周围无浸润，未见卫星灶，16例有分叶，10例见病灶内有斑点状钙化，其中5例显示“爆米花样”钙化。2例为支气管腔内型（简称腔内型）均未见明确肿块，其中一例有肺阻塞性肺不张。
1.3 纤支镜检查:2例腔内型错构瘤行纤支镜检查，镜下均见左主支气管远端息肉样肿物，管腔狭窄，肿物光滑，其中一例似有蒂；活检病理均为粘膜慢性炎症，一例伴上皮鳞化，另一例伴有局部腺体瘤样增生。
1.4 术前诊断:2例腔内型均诊断为支气管腺瘤，45例肺内型中诊断为错构瘤5例（10.6%），肺癌5例（10.6%），其余35例诊断为肺占位性病变或肺球形病灶，其中第一疑似诊断为错构瘤11例（23.4%），结核2例（4.3%），肺癌15例（31.9%），其他7例（14.9%）。
1.5 手术病理:位置：肺内型45例，病变位于左上叶12例，左下叶9例，右上叶10例，右中叶4例，右下叶10例；37例为质硬、球形肿块，肿瘤直径0.8～4.0cm，其中直径<2.0cm者38例（占80.9%）。
2 结果
47例病人均行手术治疗，其中肺楔形切除30例（638%），肿瘤摘除10例（21.3%），肺叶切除7例（14.9%），其中2例腔内型分别行上叶切除加支气管袖式切除成形和支气管楔形切除成形。20例手术经胸腔镜或经胸腔镜辅助小切口完成。手术过程顺利，无术中术后并发症、死亡。
3 讨论
肺错构瘤的发病率居肺部良性肿瘤的首位，但在临床上仍较少见。其临床特点:①临床多数无症状。②病灶发展缓慢。③胸片和CT显示肺周边圆形或椭圆形阴影，边缘光滑，密度不均匀，可有分叶。周围无浸润，无卫星灶。病灶中心可出现散在斑点状钙化，典型者呈“爆米花样”，可出现脂肪密度。其病理特点显示为①质硬，②包膜完整，③主要成分有软骨和脂肪。错构瘤多发生在肺实质内，多发者少见，约10%发生在气管、支气管内[3]。本组腔内型仅2例，占4.3%。
肺错构瘤术前诊断率很低，国内病例报道中，术前诊断率最低的仅7%（3/42），最高为53.1/%（17/32）。根据肺错构瘤的病理特征，人们总结经验认为从胸片和CT上见到脂肪、软骨及钙化对于诊断错构瘤具有最重要的意义：（1）脂肪影像是错构瘤中特异性的，但是文献报道中检出脂肪成分的仅占很小的比例，这可能因为肿瘤过小，在测量CT值时散在的脂肪组织可出现部分容积效应，而CT扫描层厚，无法显示肿瘤细微结构，甚至遗漏整个肿瘤。即使高分辨率CT的检出率也不高。伍健林等报道:25例肺错构瘤中病理检出脂肪44%，而HRCT仅16%显示脂肪成分。（2）钙化影像：钙化是错构瘤特征性的CT表现，一般20%～60%的肺错构瘤可见有钙化。但钙化本身并不是错构瘤的特异性改变。在我国肺内病变钙化最常见的是结核病，原发肺癌及瘢痕癌中也偶可见钙化。而所谓“爆米花状”钙化于肺癌及结核瘤中也偶而可见，更增加了鉴别诊断的困难。临床工作中不乏因肿瘤中出现所谓“爆米花状”钙化而误诊的病例。对于腔内型错构瘤，纤支镜检查可获得组织学诊断，但本组两例纤支镜病理均未证实诊断而误诊为支气管腺瘤，可能是因为活检组织小不能完整反映肿瘤情况。
错构瘤诊断困难，但治疗原则上大多数作者均认为应该积极手术治疗。原因有：（1）本病术前很难与肺癌、结核球鉴别，随诊观察容易延误治疗。（2）肿瘤逐渐增大压迫或阻塞支气管腔（特别是腔内型错构瘤）易致相应肺叶、肺段炎症或肺不张。（3）本病有恶变的可能，近年来国内已有散在的报道。（4）解决患者的心理负担，近年来周围型肺癌的发病率在逐年升高，对肺癌的恐惧促使患者积极要求手术。⑸现代微创技术的发展使手术能够在较小的创伤下切除病变或病肺，而且早期手术能够最大限度保留有功能的肺组织。
近年来笔者单位开展了大量电视胸腔镜手术，尤其是孤立性周边肺病灶的手术，胸腔镜（或加小切口辅助）手术已经作为常规。本组中有20例肺内型错构瘤经电视胸腔镜或胸腔镜辅助小切口完成，其中包括2例肺叶切除术。手术过程顺利，患者恢复良好。肿瘤的定位是胸腔镜手术切除的难点，原因为⑴肿瘤较小，⑵部分病变深在肺实质内，⑶胸膜表面缺乏凹陷等定位标志，⑷高龄患者较多，不同程度存在肺气肿，术中肺萎陷不充分，⑸不能用手直接触摸感知。胸腔镜手术中操作切口选择成为手术的关键，曲家骐等认为，术前胸片和CT上的定位结合术中胸腔镜探察，选择最靠近病變的肋间作操作切口为宜。切口下以指尖或卵圆钳等器械沿肺表面滑动触摸寻找病灶，成功率高。手术中切除的病变常规行冰冻病理检查，明确病理诊断，避免误诊误治。
参考文献
1.顾恺时.顾恺时胸心外科手术学.上海.上海科学技术出版社,2003
2.王德元.胸部肿瘤学.天津.天津科学技术出版社,1994
3.崔祥滨,王鸣歧,萨滕三.实用肺脏病学.上海:上海科学技术出版社,1991
1 资料与方法
1.1一般资料 本组共47例，男22例，女25例；年龄31～79（平均50.8）岁，>35岁的者46例（97.9%）。临床症状：咳嗽、咳痰17例，胸痛2例，痰中带血3例，发热2例；无症状或症状轻微者23例（48.9%）。病程：3天～2年。
1.2X线胸片和胸部CT检查:44例可见肺内圆形、类圆形、球形阴影，直径0.8～4.0cm，，边界清楚、光滑，密度多为不均匀，周围无浸润，未见卫星灶，16例有分叶，10例见病灶内有斑点状钙化，其中5例显示“爆米花样”钙化。2例为支气管腔内型（简称腔内型）均未见明确肿块，其中一例有肺阻塞性肺不张。
1.3 纤支镜检查:2例腔内型错构瘤行纤支镜检查，镜下均见左主支气管远端息肉样肿物，管腔狭窄，肿物光滑，其中一例似有蒂；活检病理均为粘膜慢性炎症，一例伴上皮鳞化，另一例伴有局部腺体瘤样增生。
1.4 术前诊断:2例腔内型均诊断为支气管腺瘤，45例肺内型中诊断为错构瘤5例（10.6%），肺癌5例（10.6%），其余35例诊断为肺占位性病变或肺球形病灶，其中第一疑似诊断为错构瘤11例（23.4%），结核2例（4.3%），肺癌15例（31.9%），其他7例（14.9%）。
1.5 手术病理:位置：肺内型45例，病变位于左上叶12例，左下叶9例，右上叶10例，右中叶4例，右下叶10例；37例为质硬、球形肿块，肿瘤直径0.8～4.0cm，其中直径<2.0cm者38例（占80.9%）。
2 结果
47例病人均行手术治疗，其中肺楔形切除30例（638%），肿瘤摘除10例（21.3%），肺叶切除7例（14.9%），其中2例腔内型分别行上叶切除加支气管袖式切除成形和支气管楔形切除成形。20例手术经胸腔镜或经胸腔镜辅助小切口完成。手术过程顺利，无术中术后并发症、死亡。
3 讨论
肺错构瘤的发病率居肺部良性肿瘤的首位，但在临床上仍较少见。其临床特点:①临床多数无症状。②病灶发展缓慢。③胸片和CT显示肺周边圆形或椭圆形阴影，边缘光滑，密度不均匀，可有分叶。周围无浸润，无卫星灶。病灶中心可出现散在斑点状钙化，典型者呈“爆米花样”，可出现脂肪密度。其病理特点显示为①质硬，②包膜完整，③主要成分有软骨和脂肪。错构瘤多发生在肺实质内，多发者少见，约10%发生在气管、支气管内[3]。本组腔内型仅2例，占4.3%。
肺错构瘤术前诊断率很低，国内病例报道中，术前诊断率最低的仅7%（3/42），最高为53.1/%（17/32）。根据肺错构瘤的病理特征，人们总结经验认为从胸片和CT上见到脂肪、软骨及钙化对于诊断错构瘤具有最重要的意义：（1）脂肪影像是错构瘤中特异性的，但是文献报道中检出脂肪成分的仅占很小的比例，这可能因为肿瘤过小，在测量CT值时散在的脂肪组织可出现部分容积效应，而CT扫描层厚，无法显示肿瘤细微结构，甚至遗漏整个肿瘤。即使高分辨率CT的检出率也不高。伍健林等报道:25例肺错构瘤中病理检出脂肪44%，而HRCT仅16%显示脂肪成分。（2）钙化影像：钙化是错构瘤特征性的CT表现，一般20%～60%的肺错构瘤可见有钙化。但钙化本身并不是错构瘤的特异性改变。在我国肺内病变钙化最常见的是结核病，原发肺癌及瘢痕癌中也偶可见钙化。而所谓“爆米花状”钙化于肺癌及结核瘤中也偶而可见，更增加了鉴别诊断的困难。临床工作中不乏因肿瘤中出现所谓“爆米花状”钙化而误诊的病例。对于腔内型错构瘤，纤支镜检查可获得组织学诊断，但本组两例纤支镜病理均未证实诊断而误诊为支气管腺瘤，可能是因为活检组织小不能完整反映肿瘤情况。
错构瘤诊断困难，但治疗原则上大多数作者均认为应该积极手术治疗。原因有：（1）本病术前很难与肺癌、结核球鉴别，随诊观察容易延误治疗。（2）肿瘤逐渐增大压迫或阻塞支气管腔（特别是腔内型错构瘤）易致相应肺叶、肺段炎症或肺不张。（3）本病有恶变的可能，近年来国内已有散在的报道。（4）解决患者的心理负担，近年来周围型肺癌的发病率在逐年升高，对肺癌的恐惧促使患者积极要求手术。⑸现代微创技术的发展使手术能够在较小的创伤下切除病变或病肺，而且早期手术能够最大限度保留有功能的肺组织。
近年来笔者单位开展了大量电视胸腔镜手术，尤其是孤立性周边肺病灶的手术，胸腔镜（或加小切口辅助）手术已经作为常规。本组中有20例肺内型错构瘤经电视胸腔镜或胸腔镜辅助小切口完成，其中包括2例肺叶切除术。手术过程顺利，患者恢复良好。肿瘤的定位是胸腔镜手术切除的难点，原因为⑴肿瘤较小，⑵部分病变深在肺实质内，⑶胸膜表面缺乏凹陷等定位标志，⑷高龄患者较多，不同程度存在肺气肿，术中肺萎陷不充分，⑸不能用手直接触摸感知。胸腔镜手术中操作切口选择成为手术的关键，曲家骐等认为，术前胸片和CT上的定位结合术中胸腔镜探察，选择最靠近病變的肋间作操作切口为宜。切口下以指尖或卵圆钳等器械沿肺表面滑动触摸寻找病灶，成功率高。手术中切除的病变常规行冰冻病理检查，明确病理诊断，避免误诊误治。
参考文献
1.顾恺时.顾恺时胸心外科手术学.上海.上海科学技术出版社,2003
2.王德元.胸部肿瘤学.天津.天津科学技术出版社,1994
3.崔祥滨,王鸣歧,萨滕三.实用肺脏病学.上海:上海科学技术出版社,1991