目的 总结眼眶绿色瘤的临床表现、诊断方法及治疗原则。方法 回顾性系列病例研究。收集临床诊断为眼眶绿色瘤患者的病例资料17例，对其临床症状、眼部体征、影像学检查、诊断、治疗及预后进行分析。结果 眼眶绿色瘤好发于男性，多见于14岁以下青少年和儿童，多以眼球突出、眶区肿物就诊。B超检查16例，主要表现为位于眶外上和外下方的形状不规则肿物，边界清楚，呈低回声。彩色多普勒血流显像5例，主要表现为病变内丰富的红蓝血流信号。CT扫描11例，主要表现为位于外上或外下方、形状不规则、边界清楚肿物，密度均匀，少有骨破坏。实验室检查17例，多伴白细胞增高，血涂片可见大量幼稚细胞的血液系统改变。16例病例确诊后转儿科或血液科进行化疗，有随访资料者4例，其中2例3个月后死亡。结论 眼眶绿色瘤易误诊为横纹肌肉瘤等儿童时期眼眶恶性肿瘤，确诊需结合多种影像学检查及全身血液学检查，治疗以放、化疗为主。