【摘 要】
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皮肤无菌性脓疱病系非感染性、非毛囊性脓疱病,发病率低且治疗困难。白细胞介素(IL)36受体拮抗剂缺陷(DITRA)是由IL36RN突变所致的IL-36受体拮抗剂(IL-36Ra)活性下降的自身炎症性疾病,IL-36Ra功能或结构缺陷会导致角质形成细胞、巨噬细胞、树突状细胞分泌炎症因子和促炎因子增加,上调的IL-36受体激动剂可诱导17型辅助性T淋巴细胞分泌IL-17,而IL-17是多种无菌性脓疱病
【机 构】
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国家医学儿童中心,首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科,北京 100045,国家医学儿童中心,首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科,北京 100045,国家医学儿童中心,首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科
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皮肤无菌性脓疱病系非感染性、非毛囊性脓疱病,发病率低且治疗困难。白细胞介素(IL)36受体拮抗剂缺陷(DITRA)是由IL36RN突变所致的IL-36受体拮抗剂(IL-36Ra)活性下降的自身炎症性疾病,IL-36Ra功能或结构缺陷会导致角质形成细胞、巨噬细胞、树突状细胞分泌炎症因子和促炎因子增加,上调的IL-36受体激动剂可诱导17型辅助性T淋巴细胞分泌IL-17,而IL-17是多种无菌性脓疱病的发病基础。研究DITRA与皮肤无菌性脓疱病的关系对于靶向治疗有重要意义。
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