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目的
探讨原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNET)的临床病理特征，提高对该病的认识和诊治水平。
方法根据消化系肿瘤WHO分类(2010)神经内分泌肿瘤(NET)分级标准对17例病理诊断明确的PHNET进行分级，并对临床资料进行回顾性分析。组间计数资料比较采用卡方检验。
结果对17例PHNET患者的组织标本进行新标准分型，其中5例因标本因素未能进行分类，12例PHNET中NET G1期5例，NET G2期7例，无神经内分泌癌(NEC)病例。17例患者均无明显类癌综合征表现。组织学检查显示，肿瘤细胞呈腺泡状或巢片状排列，可见核分裂象；免疫组织化学染色结果示嗜铬颗粒蛋白阳性5例，突触囊泡蛋白阳性8例，神经特异性烯醇化酶阳性16例。NET G1期患者术后无瘤生存率为80.0%，NET G2期患者术后无瘤生存率为57.1%。
结论PHNET确诊主要依靠病理表型及分级，需要在消化系统NET WHO分类的基础上结合肿瘤大小及有无子病灶等多种因素综合判断其恶性程度及预后。