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原发性干燥综合征（primary sjogren＇S syndrome，pSS）是常见的风湿性疾病之一，在我国的患病率不低于0．3％～0．4％。本病受累的靶器官以唾液腺和泪腺最为突出，同时也可累及其他器官的外分泌腺体及多种脏器的实质，从而表现出极宽的临床谱。原发性胆汁肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年妇女。病理特点为肝内胆管非化脓性炎症，伴有胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死，最终进展为肝硬化。病程早期可无临床症状