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目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理诊断要点、鉴别诊断及预后意义。方法对3例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)患者的个案包括临床资料、光镜观察、免疫组化及随访结果进行分析。结果3例患者其中1例无症状,2例主诉为腰部疼痛;1例术前考虑为错构瘤,2例疑为肾癌,镜下肿瘤主要成分为上皮样细胞,呈巢状分布,局部血管周同见少量平滑肌增生,肿瘤边缘见极少量脂肪组织。免疫组化:上皮样肿瘤细胞黑色素瘤相关抗原HMB45,Metan—A均呈表达阳性,局灶表达SMA,不表达CK、CK7、CK20、RCC、CD1