探讨原发系统型间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。
方法选择2010年1月至2015年1月四川省肿瘤医院淋巴瘤病区收治的21例初治原发系统型ALCL患者作为研究对象。比较间变淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患者与阴性患者经环磷酰胺＋表柔比星＋长春新碱＋泼尼松(CHOP)类方案治疗后的总有效率(ORR)及总生存(OS)率的差异。单因素分析患者年龄、性别、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、Ann-Arbor分期、国际预后指数(IPI)评分、B症状、乳酸脱氢酶(LDH)水平等对预后的影响。
结果本组21例患者中，ECOG评分0～1分为18例(85.7%)，≥2分为3例(14.3%)；Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期为5例(23.8%)，Ⅲ～Ⅳ期为16例(76.2%)；IPI评分0～1分为9例(42.9%)，2～3分为12例(57.1%)。所有患者均有淋巴结肿大(100.0%)，其中8例合并结外受侵(38.1%)；伴有B症状为10例(47.6%)；伴乳酸脱氢酶(LDH)水平升高为10例(47.6%)。ALK＋ALCL患者为13例(61.9%)，ALK–ALCL为8例(38.1%)，二者各项临床资料比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。本组患者接受CHOP类方案化疗后，ORR为71.4%。ALK＋ALCL患者ORR为92.3%；ALK–ALCL患者ORR为37.5%；二者ORR及OS率比较，差异均有统计学意义(P＝0.14；χ2＝4.064，P＝0.044)。单因素分析结果显示，ALK–和LDH水平升高是预后不良的影响因素，而性别、年龄、ECOG评分、Ann Arbor分期、IPI评分、结外受侵、B症状对患者的ORR及OS率影响，差异均无统计学意义(P>0.05)。
结论原发系统型ALCL诊断时分期晚，B症状及结外受侵常见；ALK＋ALCL患者接受CHOP类方案化疗后，ORR和OS率高，ALK–和LDH水平升高是原发系统型ALCL预后不良的影响因素。