多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

来源 :中国皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zzyynn99
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患者女,57岁,间断发热1年余,出现皮疹、腹痛、腹胀3个月.皮肤科情况:前胸、腰腹部可见散在及群集黄棕色鳞屑性丘疹、斑丘疹.皮损组织病理示:基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围单一核细胞及上皮样细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞.乳突组织病理示:可见多量组织细胞样细胞浸润,背景可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞,可见泡沫状组织细胞.乳突免疫组织化学示:S-100(+),CD1a(+).诊断:多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症.治疗:先后给予含激素方案、CHOP方案、克拉屈滨联合阿糖胞苷方案化疗,治疗效果差,患者病情进行性加重,因左下肢深静脉血栓脱落致肺栓塞死亡.
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