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Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形（Chiarimalformation，CM），于1891年由Chiari提出，即部分小脑、第四脑室及脑干向下移位，经枕骨大孔疝入椎管的一组先天性畸形。按严重程度分为4型，其中1型（Chiarimalformationtype1，CM-1）为小脑扁桃体伸长，经枕骨大孔呈舌样伸入椎管并使延髓呈屈曲状，此种类型为相对轻型，在临床中最为常见，且有30％～70％伴有脊髓空洞，本文所选的病例均为Chiari畸形1型伴脊髓空洞（Chiarimalformationtype1with