【摘 要】
：
Prion diseases (PrDs) are fatal neurodegenerative conditions that affect humans and other mammals, which consist of sporadic, genetic, and acquired forms in human PrDs[1]. The genetic form accounts for approximately 5％–15％ of all human PrDs. Human genetic
【机 构】
：
State Key Laboratory for Infectious Disease Prevention and Control, Collaborative Innovation Center
论文部分内容阅读
Prion diseases (PrDs) are fatal neurodegenerative conditions that affect humans and other mammals, which consist of sporadic, genetic, and acquired forms in human PrDs[1]. The genetic form accounts for approximately 5％–15％ of all human PrDs. Human genetic prion diseases (gPrDs) are further classified as genetic Creutzfeldt-Jakob disease (gCJD), Gerstmann-Str?ussler syndrome (GSS), and fatal familial insomnia (FFI), according to the differences in genetic variants, clinical symptoms, and neuropathology[2]. To date, more than 60 PRNP mutants have been reported worldwide, most of which are pathological[3]. The clinical and histopathological characteristics of gPrDs vary greatly depending on the different PRNP mutations. The proportion of PrDs caused by PRNP mutations differs notably among countries and/or geographic regions, which is closely linked to racial diversity.
其他文献
目的:探讨基于早期目标导向液体治疗(EGDT)的脉搏指示连续心排出量监测(PICCO)技术在严重多发伤病人容量管理中的临床应用.方法:选取严重多发伤病人60例,采用随机数字法分为对照组和观察组,各30例.对照组在中心静脉压(CVP)监测下行容量管理,观察组在PICCO监测下行容量管理.比较2组病人治疗前后危重程度评分、各项生理指标变化和预后情况,并比较观察组治疗前后血液动力学参数变化.结果:观察组治疗后6、24、48 h的APACHEⅡ评分和治疗后24、48 h的ISS评分均明显低于对照组(P<0.01)
In 2019, the newly emerged SARS-CoV-2 virus caused pneumonia-like illness. The disease rapidly spread globally, leading to a worldwide outbreak referred to as the COVID-19 pandemic. The affected patients show symptoms of fever, dry cough, respiratory dist
原发性骨淋巴瘤（PLB）是一类少见的结外淋巴瘤，占骨恶性肿瘤的3%~7%，占结外淋巴瘤约5%，占成年人所有淋巴瘤的2%。PLB可发生于任何年龄阶段，但好发于中老年人，平均发病年龄为45~60岁，男性略多于女性。PLB通常以病变部位疼痛或局部软组织肿胀起病，影像学表现无特异性，诊断必须通过手术取样行病理活组织检查来确诊。目前PLB以全身化疗联合受累骨放疗为主。文章对PLB的诊疗现状及进展进行综述。
冒烟性多发性骨髓瘤是一种异质性极高的无症状浆细胞病，部分患者进展为症状性多发性骨髓瘤的风险较高，但目前针对冒烟性多发性骨髓瘤患者的治疗时机与方案选择尚存在一定分歧。文章就冒烟性多发性骨髓瘤的风险分层及治疗进展进行综述。
目的探讨程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂治疗复发难治原发纵隔大B细胞淋巴瘤（rrPMBCL）的疗效及安全性。方法收集2017年8月四川省宜宾市第二人民医院收治的1例rrPMBCL患者资料，分析接受国产PD-1抑制剂特瑞普利单抗的治疗经过，总结疗效及不良反应，并复习相关文献。结果患者，女性，48岁，前期挽救性化疗无效。应用国产PD-1抑制剂特瑞普利单抗单药治疗4个周期后，疗效评估为部分缓解，16个
目的:了解儿科护士对医用黏胶相关性皮肤损伤(medical adhesive related skin injury,MARSI)知信行现状,并分析其影响因素.方法:选取11所综合三甲医院儿科352名护理人员与2所三甲儿童专科医院94名护理人员作为研究对象,采用自行设计“儿科护士MARSI知信行现状调查问卷”于2018年9月1-8日进行网络在线问卷调查,了解儿科护理人员MARSI知信行现状.运用描述性分析、LSD检验、秩和检验等进行统计分析.结果:儿科护士MARSI知信行总体得分呈中等水平,其中MARSI
目的探讨隐匿性真性红细胞增多症的临床特征及诊断。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院收治的1例JAK2 V617F基因突变的隐匿性真性红细胞增多症患者的临床特点及诊疗经过，并进行相关文献复习。结果该患者结合骨髓三系增生明显活跃，巨核细胞明显增多，且可见发育异常、多形性变及集簇，局灶纤维组织增生，JAK2 V617F基因突变检测阳性，全血细胞正常，诊断为隐匿性真性红细胞增多症，给予口服抗凝治疗后，患
目的 观察人参皂苷Rg3对重症急性胰腺炎(SAP)大鼠炎症介质的影响.方法 取60只SD大鼠,随机取10只作为空白对照组,另50只腹腔注射雨蛙素联合脂多糖诱导建立重症急性胰腺炎模型后,随机分成SAP模型组、地塞米松组和高、中、低三个剂量的人参皂苷Rg3组;地塞米松组和人参皂苷Rg3组分别灌胃给予地塞米松或人参皂苷Rg3;建模24小时后处死大鼠,收集胰腺组织与血清,ELISA法检测血清IL-1β、TNF-α、IL-6的表达水平,干湿法检测胰腺水肿指数,血生化仪检测血清淀粉酶水平.结果 与空白对照组比较,SA
目的:探讨妊娠期糖尿病(GDM)病人家庭功能和心理弹性对自我管理行为的影响.方法:采用一般资料问卷、家庭关怀度指数问卷、心理弹性量表和自我管理行为量表对204名GDM孕妇进行调查.结果:GDM孕妇的家庭功能总分为(8.59±1.79)分;心理弹性总分为(68.41±9.31)分;GDM孕妇自我管理行为的总得分为(114.39±12.32)分,得分指标为68.09％;GDM孕妇家庭功能各维度及总分、心理弹性各维度及总分均与自我管理行为的各维度及总分呈正相关关系(P<0.05～P<0.01).结论:GDM孕妇
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种起源于滤泡辅助T细胞（TFH）的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL），是仅次于PTCL-非特指型（PTCL-NOS）发病率最高的PTCL。AITL临床病理诊断困难，易误诊漏诊，预后差。现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述，为临床诊治该疾病提供合理依据。