目的探讨自发性低颅压综合征的临床特点,以减少误诊误治。方法回顾性分析西京医院门急诊2011年7月—2014年7月收治的12例自发性低颅压综合征的临床资料。结果 12例均有体位性头痛,伴头晕、恶心、呕吐、颈部疼痛、耳鸣、听力下降,均无颅脑外伤史、手术史等。6例由外院转入,曾误诊为小脑扁桃体下疝2例,枕神经痛、硬膜下出血、病毒性脑炎、脑膜脑炎各1例,误诊率50%。入院后12例结合临床表现、脑脊液检查(压力均<60 mm H2O,白细胞数增高4例,蛋白增高5例)以及头颅MRI检查结果(7例正常,4例硬膜下积液,3例"脑下沉"改变,2例硬脑膜明显强化)综合分析,确诊自发性低颅压综合征。确诊后11例给予保守治疗症状好转,1例行人工硬脑膜覆盖术症状缓解,出院,随访预后均良好。结论对以体位性头痛就诊的中年女性首先要考虑该病,详细询问病史、认真查体、及时行腰椎穿刺脑脊液检查并结合影像学改变综合分析,及早确诊并治疗,避免误诊误治。