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目的 总结1例ABO血型不合亲属活体小肠移植的治疗经验.方法 患者为女性,16岁,ABO血型为B型,因全部小肠和右半结肠坏死行肠切除、十二指肠残端关闭、胃造瘘术.供者为患者父亲,48岁,血型为AB型.患者术前应用血浆置换、利妥昔单抗与静脉注射人免疫球蛋白的联合方案去除抗B血型抗体.术中移植供者远端回肠180 cm.术后主要以他克莫司及皮质激素为主进行免疫抑制治疗.结果 受者术后15 d发生1次轻度急性排斥反应,经激素冲击及抗胸腺细胞免疫球蛋白治疗,成功逆转.由于受者胃排空障碍,术后45 d开始进流质饮食,60 d后经口进食耐受良好,后完全脱离肠外营养.随访12个月,移植肠功能良好,体质量较术前增加4 kg.供者术后6d出院,恢复良好.结论 当无ABO血型相同或相容的供者时,可以考虑行血型不合的小肠移植,但应注意选择合适的受者,采取安全有效的免疫抑制方案。