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轻链沉积病是由于异常的单克隆免疫球蛋白及其轻链的过度产生并沉积导致的多系统疾病，肾脏常为其首发和最常累及的器官。临床上以蛋白尿和肾功能异常为表现，半数以上患者合并骨髓增生异常，需进一步行骨髓相关检查，确诊以后应积极药物治疗，预后欠佳。我们通过对1例以慢性间质性肾炎、肾功能异常为主要表现的轻链沉积肾病患者的临床资料进行分析，探讨轻链沉积肾病的临床、病理特征以及治疗方案。