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目的:探讨结节性硬化症累及多器官病变的临床特点及影像学诊断价值。方法:回顾性分析3例结节性硬化症伴大脑、肾脏、皮肤、肝脏,脾脏、骨骼等多部位病灶的症状,体征及其影像学表现。结果:1例有典型的结节性硬化“三联征”表现,3例均有典型的面部皮疹,1例有癫痫发作史。3例颅脑CT均发现典型的大脑钙化结节灶,3例均伴双肾多发性错构瘤,2例CT及B超检查发现肝脏多发错构瘤,1例有脾脏占位性病变,2例行X线平片,CT及同位素骨扫描显示腰骶椎,髂骨及颅骨存在骨密度增高灶,肝、脾及骨骼病变均无明显症状,结论:结节性硬化症是一