【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）最显著的病理改变是选择性的运动神经元损害。最近研究表明,运动神经元的缺失主要是由凋亡引起的。变异的过氧化物歧化酶1（s
【基金项目】
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河北省自然科学基金（2007000868）
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肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）最显著的病理改变是选择性的运动神经元损害。最近研究表明,运动神经元的缺失主要是由凋亡引起的。变异的过氧化物歧化酶1（superoxide dismutase1,SOD1）通过不确切的机制进入内质网形成蛋白聚集物,和其他不明确的原因一起引起内质网应激（endoplasmic reticulum stress,ERS）和未折叠蛋白反应（unfolded protein response,UPR）,进而通过激活Caspase-1
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