doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.23.040
　　维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。婴幼儿维生素K缺乏致晚发性颅内出血是常见的急重症,易致死、致残,临床多采用保守治疗。2002年2月～2009年12月收治经手术治疗的该病患儿12例,临床效果满意。现报告如下。
　　资料与方法
　　一般资料:男7例,女5例,年龄15～68天,平均年龄36.5±2.3天,均为母乳喂养,急性起病,全部病例均来自农村,出生时未使用维生素K,无外伤史,在儿科保守治疗后转入手术治疗。其中昏迷8例,哭闹4例,呕吐6例,惊厥及抽搐3例,前囟饱满12例,瞳孔不等大8例。
　　实验室检查:血红蛋白<60g/L者4例,90～60g/L者8例。入院时凝血酶原时间(PT)15～45分。
　　头颅CT表现:患者术前均行头颅CT检查,其中幕上脑内血肿6例,硬膜下血肿3例,小脑血肿2例,脑室内出血1例,伴脑积水2例。按多田计算法计算出血量,血肿量40～100ml。
　　治疗措施:经皮颅骨钻孔血肿穿刺引流6例,小骨窗开颅血肿清除4例,前囟旁脑室穿刺引流2例。复查头颅CT,血肿量<20ml,拔除引流管。术后继续给予维生素K连用5天,并纠正贫血,少量多次输入新鲜血及血浆。给予甘露醇、止血剂和脑细胞营养剂静点,补充能量、电解质及水分,并注意预防感染及控制惊厥。
　　结 果
　　本组患者平均住院时间(28.5±3.2)天,痊愈6例(50%)、好转3例(25%)、自动出院2例(16.7%),死亡1例(8.3%),死于再出血,并放弃再次手术治疗。出院后6个月进行随诊9例,有神经系统损害者4例。
　　讨 论
　　维生素K缺乏使得肝脏合成Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、X凝血因子不足,临床上表现有出血倾向,多合并有颅内出血。婴儿出生后前6个月特别是前3个月内,大脑发育最为迅速,为适应大脑组织的迅速发育,其周围血管组织发生相应改变,颅腔内精细平衡被破坏,构成自发性出血的解剖学基础[1]。维生素k缺乏主要有维生素k摄入不足、肠道对维生素K吸收不良、肠道内正常菌群合成维生素k不足。婴儿尤其是未添加辅食的小婴儿体内维生素k的主要来源依赖于母乳提供和自身合成,母乳喂养儿肠道内的细菌主要为乳酸杆菌,该菌不能制造维生素k。母乳中的维生素K的含量少,约为150ng/l,只有牛奶的25%[2],加以婴儿感染、腹泻使血中维生素K水平进一步下降,而导致迟发性出血。临床上遇到起病急、出血、贫血及神经系统症状三大特点,结合母乳喂养史、病前应用抗生素或腹泻史及实验室检查可作出诊断。如条件允许应尽早做头颅CT检查,以进一步明确出血的部位及出血量,中线移位的情况,并依据合临床表现,选择保守治疗或外科治疗。笔者认为,积极预防,提高对本病的认识,加强孕妇和新生儿预防用药的措施,是降低发病率的关键。发病后内科治疗是常用的方法,但是病情比较重,尤其意识改变明显,头颅CT提示出血量>40ml,中线结构移位大于1cm,或脑肿胀明显,脑室严重受压,环池不清、脑干受压的患儿,应该尽早手术,以缓解单纯内科治疗难以控制的急性高脑内压。至于采用何手术的方法最好,笔者认为,结合婴幼儿的麻醉及颅骨尚未成型,颅缝未闭的特点,还是以最少的创伤以迅速缓解脑内压,故主张血肿穿刺或小骨窗开颅血肿清除这两种方法为宜,如果血肿破入脑室患者,加行患侧的脑室外引流,不强求开大骨瓣血肿清除,因为这种手术创伤大,出血多,时间长,还可能遗留颅骨缺损的情况。当然手术后的内科及康复治疗也很重要,这样对减少再出血及神经功能的损害等并发症也不能给予忽视。
　　参考文献
　　1 陈述枚.新生儿科手册[M].福州:福建科学技术出版社,1997:274.
　　2 左启华.婴儿(晚发)维生素K缺乏症[J].中国实用儿科杂志,1994,9(4):202.