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目的 总结囊性部分分化性肾母细胞瘤的临床、病理特点,提高对该病的认识.方法 回顾分析我院收治6例囊性部分分化性肾母细胞瘤的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像检查、病理、治疗和预后.结果 6例患儿,男4例,女2例,年龄4个月至3岁5个月,平均18个月,左侧2例,右侧3例,双侧1例.腹部包块5例,B型超声检查偶然发现1例,术前均行B型超声和增强CT检查.2例3侧行肿瘤剜除术,4例行瘤肾切除术.均经病理诊断证实.术后随访6个月至7年,未见肿瘤复发,保留肾脏的2例3侧残肾功能良好.结论 囊性部分分化性肾母细胞瘤是肾母细胞瘤的少见特殊亚型,低度恶性,预后良好.Ⅰ期可单纯手术治疗,Ⅱ期以上手术+化疗,条件允许可行保留肾脏的肿瘤剜除或部分肾切除。