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肺淋巴管平滑肌瘤病(PPuimonary Lymphangiomyomatosis,LAM)是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,其病因至今未明,可能与雌激素水平异常有关。本病的CT特别是HRCT表现具有特征性改变,为提高对本病的认识,现报告1例经病理证实的PLAM,许对其影像诊断和鉴别诊断作一讨论。