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肺淋巴管平滑肌瘤病（PPuimonary Lymphangiomyomatosis，LAM）是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病，绝大多数发生于育龄期妇女，其病因至今未明，可能与雌激素水平异常有关。本病的CT特别是HRCT表现具有特征性改变，为提高对本病的认识，现报告1例经病理证实的PLAM，许对其影像诊断和鉴别诊断作一讨论。