亚急性重型肝炎为首发症状的自身免疫性肝炎2例

来源 :中华肝脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mdre8888
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一、临床病例:   病例1,女,13岁,因"乏力、纳差1月余,伴眼黄20 d、烦躁1 d"入院.患者1个月前无明显诱因出现乏力、纳差,20d前出现眼黄,就诊于当地医院,按"急黄肝"给予保肝、退黄等治疗,症状无明显缓解.1 d前患儿乏力加重,伴周身不适、烦躁不能入睡,收入我院.患者有类风湿性关节炎家族史,否认肝炎家族史、输血史和损肝药物应用史.查体:烦躁不安,计算力、定向力下降,皮肤巩膜重度黄染.实验室检查:血常规正常;肝功能:白蛋白33.5 g/L、球蛋白61 g/L、丙氨酸氨基转移酶36 U/L、门冬氨酸氨基转移酶124 U/L、碱性磷酸酶208 U/L、总胆红素195.9μmmol/L、直接胆红素122μmmol/L、间接胆红素73.9μmmol/L、胆碱酯酶3411 U/L,电解质Na+133 mmol/L,凝血酶原活动度33%,甲胎蛋白355 ng/ml,血氨81.7 mmol/L,免疫球蛋白IgG 44.69 g/L,类风湿因子578 U/ml,抗核抗体(ANA)阳性,滴度为1:160,抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)、抗线粒体抗体M 2亚型(AMA-M2)、抗平滑肌抗体(SMA)均阴性.甲、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒血清标志物均阴性,抗-HBs阳性,EB、巨细胞、疱疹及风疹病毒抗体均阴性.血清铜、铜蓝蛋白正常,未见KF环.腹部CT:肝体积略增大,肝右叶及左叶大片低密度灶,脾大,肝包膜下少量积液.诊断:(1)亚急性重型肝炎;(2)自身免疫性肝炎Ⅰ型;(3)肝性脑病.给予地塞米松5 mg/d静脉推注,配合保肝、抗肝性脑病、抗感染、对症支持等治疗,患者肝功能逐渐好转,肝性脑病纠正,之后改为强的松20 mg/d口服,并逐次减少为10 mg/d.出院时复查凝血酶原活动度为79%,血常规、肝功能、电解质、甲胎蛋白、NH3均正常.   

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