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目的观察先天性心脏病合并中、重度肺动脉高压（PAH）行心内直视修补术患者静滴左旋精氨酸（L-Arg）对不对称二甲基精氨酸（ADMA）和一氧化氮（N0）水平的影响。方法20例人院时肺动脉收缩压（PAsP）〉50mmHg拟在心肺转流（cPB）下行心内修补术患者，随机分为LArg治疗组（I组）和对照组（Ⅱ组），每组10例。I组术前加用L-Arg静滴；Ⅱ组术前接受常规治疗。所有患者在治疗前（T1）、麻醉诱导前（T2）、停CPB时（T3）、CPB结束后12h（T4）、24h（T5）及72h（T6）各采集桡动脉血，测