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【中图分类号】R681 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2014）02-0804-01
椎管内肠源性囊肿是由胚胎发育期神经肠管残余和异味组织演变而来，临床较少见[1]，我们在2006年4月-2011年8月收治4例，现报告如下：
1 资料与方法
1.1 临床资料：本组男3例，女1例。年龄5.5-11岁。病程3个月-3.5年。其中3例以胸背疼痛，1例以腹痛为首发症状。所有病人均有不同程度的神经受压症状，表现为疼痛、双下肢麻木、瘫痪、小便失禁等；合并脊柱畸形3例；有中间缓解期3例。检查：病变部位棘突均有压痛及叩击痛；双下肢上及下运动神经元瘫痪3例；脊椎侧凸1例，后凸1例；双下肢肌肉萎缩1例。脊椎x线平片检查3例，显示脊椎畸形，1例伴有骶管隐裂。CT检查3例，显示椎管内低密度占位性病变，边界清，将脊髓推向后外方。4例MRI检查，示脊髓前方低密度占位病变，边界清晰，凸入脊髓。
1.2 手术方法 本组4例均经后正中入路，咬除部分棘突及椎板，纵行切开硬膜后切除囊肿。术中见囊肿明显增厚3例，1例伴有实质性团块，囊壁薄者近似蛛网膜。囊液为黄色粘稠，甚至胶冻样；也有无色透明者，与脑脊液相似。囊壁多与脊髓粘连，尤其上端粘连较重，甚至嵌入髓内。手术行囊肿壁全切除3例，大部分切除1例（以上均在显微镜下进行）。
2 结果
本组4例均无手术死亡及其他手术并发症。出院时，跟痛症状均有不同程度的减轻，肌力明显改善2例、无变化1例，2例大小便功能障碍者术后均有所改善。1例于术后2年因囊肿复发而行二次手术，二次手术效果良好。
3 讨论
椎管内肠源性囊肿是由于胚胎发育第3周原肠与神经管分离障碍，由其残留或异位的组织演变而来，其发病机制不甚清楚。本病临床较少见，有报道[2]其发病率占椎管内肿瘤的0.4%，占脊髓囊肿性疾病的12%。本组占同期椎管内肿瘤的3.3%，因回顾病例时发现少数未行手术或病理检查，诊断不明确，故本病实际发病率可能还高。本病可见于任何年龄，以儿童多见，男性明显多于女性。椎管内肠源性囊肿多发生于颈段或上胸段，少数见于脊髓圆锥部位。多数位于髓外硬膜下脊髓腹侧，少数位于髓内脊髓背侧，本组情况均符合上述规律。本组临床表现不特异，最常见的症状是跟痛和肌力障碍。本组跟痛3例，肌力障碍3例，均为首发症状，可能与囊肿多位于脊髓腹侧、压迫锥体束有关。肌力障碍一般为上运动神经元性。当囊肿位于颈膨大时，可导致下运动神经元瘫痪，本组有1例表现为肌肉萎缩。少数伴有大小便障碍，多发生于囊肿位于脊髓圆锥者。此外，有人报道[3.4] ，囊肿的周期性破裂和囊液吸收可导致间歇性发热和症状反复，但本组中未发现此类患者。本病的术前诊断主要依靠MRI检查。本组4例均行MRI检查，3例有明确诊断。另有报道[5]，本病40%患者伴有椎体发育异常，常见椎体融合、半椎体、椎弓裂、椎体裂等。本组有1例伴有椎管隐裂，与之相符。对有实质成分，MRI表现混杂信号者，应注意与脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等鉴别。无实性成分的肠源性囊肿应与蛛网膜囊肿相鉴别。本组有1例首次手术未取病理，术后诊断为蛛网膜囊肿，后因囊肿复发行二次手术时，病理诊断为肠源性囊肿。本病的最终诊断有赖于病理检查，镜下可见囊肿壁结构各异，可以为单层扁平、立方或柱状上皮，时有纤毛及粘液分泌细胞，囊肿壁外为纤维结缔组织，其内除血管外，部分可见黑色素，软骨、平滑肌、脂肪及钙化等。免疫组化检查有助于本病与蛛网膜囊肿和神经源性囊肿的鉴别。手术切除是治疗本病的唯一方法，对已有神经功能障碍者，应尽早手术。由于本病是良性病变，故预后良好。由于囊肿多位于脊髓前方，前入路暴露较好，可提供良好的视野，减少脊髓损伤，增加全切囊肿的可能性，尤其合并脊柱侧弯，需行减压及脊椎融合术时更适合[6]。但对于无脊柱畸形、囊肿较小的病例，仍以后入路为宜。术中找到囊肿后，先行穿刺，抽吸囊液，尽量避免内容物流入蛛网膜下腔，以减少刺激。囊肿与脊髓的粘连应仔细分离，若粘连紧密，可分块切除，切不可强行牵拉和剥离，以免造成脊髓损伤。本组全部采取后正中入路，术中发现囊壁多数与脊髓明显粘连，尤其在上端可嵌入脊髓内，使切除困难，但本组手术均成功。复发者可行二次手术，效果依然良好。
参考文献：
[1] 王忠诚，主编，神经外科学（3）脊髓疾病.北京：人民卫生出版社，1983.151
[2] kwork DMF .Intraspinal enterogenous cyst.J Neurosurg，1982，56：270
[3] AgnoliAL，LaunA，SchonmayrR.Enterogenous intraspinal cysts.Jneurosurg，1984， 61： 834
[4] Caroli M，Arienta C，Cappricci E，et al. Enterogenous cyst of the cervical：report of a case in a 68-year-oid woman and review of the literature.J Neurosurgery，1999，45： 1239-1243
[5] Lee SH，Dante SJ，Simeone FA，rt al . Thoracie neuroenteric cyst in an adult：case report.Neurosurgery，1999，45：1239-1243
[6] Mooney JF，Hall JE，Emans JB，et al，Spinal deform ity associated with neurenteric cyst inchildreen. Spine，1994，13：1445
椎管内肠源性囊肿是由胚胎发育期神经肠管残余和异味组织演变而来，临床较少见[1]，我们在2006年4月-2011年8月收治4例，现报告如下：
1 资料与方法
1.1 临床资料：本组男3例，女1例。年龄5.5-11岁。病程3个月-3.5年。其中3例以胸背疼痛，1例以腹痛为首发症状。所有病人均有不同程度的神经受压症状，表现为疼痛、双下肢麻木、瘫痪、小便失禁等；合并脊柱畸形3例；有中间缓解期3例。检查：病变部位棘突均有压痛及叩击痛；双下肢上及下运动神经元瘫痪3例；脊椎侧凸1例，后凸1例；双下肢肌肉萎缩1例。脊椎x线平片检查3例，显示脊椎畸形，1例伴有骶管隐裂。CT检查3例，显示椎管内低密度占位性病变，边界清，将脊髓推向后外方。4例MRI检查，示脊髓前方低密度占位病变，边界清晰，凸入脊髓。
1.2 手术方法 本组4例均经后正中入路，咬除部分棘突及椎板，纵行切开硬膜后切除囊肿。术中见囊肿明显增厚3例，1例伴有实质性团块，囊壁薄者近似蛛网膜。囊液为黄色粘稠，甚至胶冻样；也有无色透明者，与脑脊液相似。囊壁多与脊髓粘连，尤其上端粘连较重，甚至嵌入髓内。手术行囊肿壁全切除3例，大部分切除1例（以上均在显微镜下进行）。
2 结果
本组4例均无手术死亡及其他手术并发症。出院时，跟痛症状均有不同程度的减轻，肌力明显改善2例、无变化1例，2例大小便功能障碍者术后均有所改善。1例于术后2年因囊肿复发而行二次手术，二次手术效果良好。
3 讨论
椎管内肠源性囊肿是由于胚胎发育第3周原肠与神经管分离障碍，由其残留或异位的组织演变而来，其发病机制不甚清楚。本病临床较少见，有报道[2]其发病率占椎管内肿瘤的0.4%，占脊髓囊肿性疾病的12%。本组占同期椎管内肿瘤的3.3%，因回顾病例时发现少数未行手术或病理检查，诊断不明确，故本病实际发病率可能还高。本病可见于任何年龄，以儿童多见，男性明显多于女性。椎管内肠源性囊肿多发生于颈段或上胸段，少数见于脊髓圆锥部位。多数位于髓外硬膜下脊髓腹侧，少数位于髓内脊髓背侧，本组情况均符合上述规律。本组临床表现不特异，最常见的症状是跟痛和肌力障碍。本组跟痛3例，肌力障碍3例，均为首发症状，可能与囊肿多位于脊髓腹侧、压迫锥体束有关。肌力障碍一般为上运动神经元性。当囊肿位于颈膨大时，可导致下运动神经元瘫痪，本组有1例表现为肌肉萎缩。少数伴有大小便障碍，多发生于囊肿位于脊髓圆锥者。此外，有人报道[3.4] ，囊肿的周期性破裂和囊液吸收可导致间歇性发热和症状反复，但本组中未发现此类患者。本病的术前诊断主要依靠MRI检查。本组4例均行MRI检查，3例有明确诊断。另有报道[5]，本病40%患者伴有椎体发育异常，常见椎体融合、半椎体、椎弓裂、椎体裂等。本组有1例伴有椎管隐裂，与之相符。对有实质成分，MRI表现混杂信号者，应注意与脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等鉴别。无实性成分的肠源性囊肿应与蛛网膜囊肿相鉴别。本组有1例首次手术未取病理，术后诊断为蛛网膜囊肿，后因囊肿复发行二次手术时，病理诊断为肠源性囊肿。本病的最终诊断有赖于病理检查，镜下可见囊肿壁结构各异，可以为单层扁平、立方或柱状上皮，时有纤毛及粘液分泌细胞，囊肿壁外为纤维结缔组织，其内除血管外，部分可见黑色素，软骨、平滑肌、脂肪及钙化等。免疫组化检查有助于本病与蛛网膜囊肿和神经源性囊肿的鉴别。手术切除是治疗本病的唯一方法，对已有神经功能障碍者，应尽早手术。由于本病是良性病变，故预后良好。由于囊肿多位于脊髓前方，前入路暴露较好，可提供良好的视野，减少脊髓损伤，增加全切囊肿的可能性，尤其合并脊柱侧弯，需行减压及脊椎融合术时更适合[6]。但对于无脊柱畸形、囊肿较小的病例，仍以后入路为宜。术中找到囊肿后，先行穿刺，抽吸囊液，尽量避免内容物流入蛛网膜下腔，以减少刺激。囊肿与脊髓的粘连应仔细分离，若粘连紧密，可分块切除，切不可强行牵拉和剥离，以免造成脊髓损伤。本组全部采取后正中入路，术中发现囊壁多数与脊髓明显粘连，尤其在上端可嵌入脊髓内，使切除困难，但本组手术均成功。复发者可行二次手术，效果依然良好。
参考文献：
[1] 王忠诚，主编，神经外科学（3）脊髓疾病.北京：人民卫生出版社，1983.151
[2] kwork DMF .Intraspinal enterogenous cyst.J Neurosurg，1982，56：270
[3] AgnoliAL，LaunA，SchonmayrR.Enterogenous intraspinal cysts.Jneurosurg，1984， 61： 834
[4] Caroli M，Arienta C，Cappricci E，et al. Enterogenous cyst of the cervical：report of a case in a 68-year-oid woman and review of the literature.J Neurosurgery，1999，45： 1239-1243
[5] Lee SH，Dante SJ，Simeone FA，rt al . Thoracie neuroenteric cyst in an adult：case report.Neurosurgery，1999，45：1239-1243
[6] Mooney JF，Hall JE，Emans JB，et al，Spinal deform ity associated with neurenteric cyst inchildreen. Spine，1994，13：1445