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［摘 要］ 目的 探讨基底动脉尖综合征的临床特征以 及MRI影像学表现。方法 分析32例基底动脉尖综合征的临床资料。结果 32例患者主要临床表现是意识障碍、眩晕、偏侧肢体活动障碍、共 济失调、视觉障碍和瞳孔变化,老年、心血管疾病、脂代谢异常、原发性高血压是主要的危 险因素，MRI显示病灶部位在小脑、枕叶、丘脑、中脑、桥脑、颞叶内侧面及胼胝体压部,均 显示2～5个病灶,其累及部位以枕叶、丘脑、小脑最为常见。通过综合治疗24例(75%)好转, 但遗留有不同程度的后遗症。结论 基底动脉尖综合征具有其特征性的临床表现，MRI影像学表现对其诊 断具有重要价值，多数患者治疗效果较好。
［关键词］ 基底动脉尖综合征；脑梗死；MRI
中图分类号：R543.4 文献标识 码：A 文章编号：1009_816X(2010)02_0114_02
基底动脉尖综合征（top of the basilar sysdrome, TOBS）是由Caplan于1980年提出的一 种特殊表现的脑血管病，其临床特征及MRI表现复杂。现将本院2004年5月至2009年5月32例T OBS临床与MRI分析报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料：32例为本院神经内科住院诊断为TOBS。诊断标准：中老年患者，具有脑血 管病危险因素，突然出现意识障碍、眩晕、偏侧肢体活动障碍、共济失调、视觉障碍和瞳孔 变化等症状和体征,在中脑、丘脑、脑桥上部、小脑、枕叶、颞叶内侧面及胼胝体压部具有 两个或两个以上部位的缺血性梗死的MRI征象［1］。32例中男27例，女5例，老 年20例,中年12例，年龄51～87(平均67.8±9.9)岁。其中心血管疾病20例:冠心病5例、 高血压性心脏病4例、心房颤动6例、房性早搏4例、窦性心动过缓6例、短串房阵2例、窦性 心律不齐1例、III°房室传导阻滞1例、心脏起搏器2例、S_TT改变8例，血脂异常20例：胆 固醇增高13例、低密度脂蛋白增高11例 、甘油三脂增高10例、高密度脂蛋白降低1例、载脂蛋白A增高2例、载脂蛋白B增高4例 ，原发性高血压19例，MRI示陈旧性脑梗死17例(其中仅4例有脑梗死病史)，高纤维蛋白血症 13例,嗜烟11例，嗜酒11例，糖尿病8例，应激性高血糖8例，肥胖8例，高血压家族史6例， 高尿酸血症5例，脑卒中家族史4例，硬膜外血肿钻孔引流术史1例,糖尿病家族史1例。
1.2 临床表现：32例患者均无诱因而发病，主要首发症状为意识障碍14例,其中1例反复 发作意识障碍3次,头晕恶心呕吐10例,偏侧肢体活动障碍6例，视力障碍2例；伴随症状复视 4例，行走不稳5例，言语含糊2例，肢体麻木2例，头痛1例。其主要体征有浅昏迷11例，嗜 睡状态4例，昏睡状态2例，模糊状态1例，闭锁状态1例，双侧瞳孔不等园等大、病灶侧瞳孔 大于对侧、病灶侧瞳孔对光反射迟钝8例,偏盲7例,复视4例、病灶侧眼裂变小、眼球内收上 视下视障碍1例,伸舌偏斜12例,偏侧肢体瘫痪15例，共济失调11例，感觉异常2例，巴氏征 阳性12例。其他体征有心脏扩大2例，心房颤动6例。
1.3 方法：全部患者在3至24小时内行脑MRI检查，MRI采用TOSHBA1.5T超导型全身磁共振 扫描机，SE序列，常规横断面T1WI、T2WI、DWI、矢状面、冠状面T1WI、T2WI,以及横断面EL AIR序列。
1.4 统计学方法：回顾性临床研究，采用临床分析统计方法，计量资料以x－±s表示,计数资料以百分比（%）表示。
2 结果
2.1 脑MRI特征：32例患者均作脑MRI检查，在中脑、丘脑、脑桥上部、小脑、枕叶及颞 叶内侧面、胼胝体压部,发现具有二个梗死灶患者11例,3个梗死灶患者11例,4个梗死灶患者9 例,5个梗死灶患者1例,平均每个患者2.8个梗死灶，累及部位小脑21例(其中双侧小脑1例) 、枕叶20例(其中双侧枕叶4例)、丘脑18侧(其中双侧丘脑5例)、中脑9例(其中双侧中脑1例) 、桥脑上部9例、颞叶内侧面3例、胼胝体压部2例,同时可发现额叶内侧面急性脑梗死1例,顶 叶急性脑梗死1例，双侧基底节、半卵园中心以及脑叶陈旧性脑梗死患者17例。同时累及小 脑和枕叶11例，小脑和丘脑10例。其MRI表现为T1WI低信号,T2WI、Flair、DWI高信号,ADC图 低信号。
2.2 治疗结果：32例患者通过东蚉克栓酶降纤,阿斯匹林或奥格扎雷抗血小板聚集，银杏 叶针、丹参针活血,依达拉奉清除脑氧自由基，甘露醇控制脑水肿，支持对症，防治并发症 等综合治疗,5例死亡，3例持续性植物状态，24例好转，但遗留有不同程度的后遗症，5例遗 留有偏盲及视物模糊，10例遗留有肢体不同程度的瘫痪，5例遗留有行走不稳，4例遗留有偏 侧肢体麻木。其中1例再发TOBS。
3 讨论
TOBS是由Caplan［2］于1980年提出的，由各种原因引起基底动脉顶端为中心的5条血 管血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。受累血管为左右大脑后动脉、左右小脑上动脉 、基底动脉，常引起中脑、丘脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶多发脑梗死。有 资料显示TOBS综合征占脑梗死的7.6%［3］。
TOBS临床表现复杂，表现为脑干－间脑缺血的症状，还有大脑后动脉支配的半球缺血症状， 也有表现失认、视觉失用、凝视失用［1，4］。本文32例患者的主要临床表现为意识 障碍、眩晕、偏侧肢体活动障碍、共济失调、视觉障碍和瞳孔变化。死亡率达15.6%与文 献报道基本相符。
一般认为TOBS的危险因素主要为高血压占87.5%，糖尿病和心脏病次之［5］。本文 表明中老年、心血管疾病、血脂异常、原发性高血压是TOBS的主要危险因素，而次要危险因 素是脑梗死、高纤维蛋白原、吸烟、饮酒、糖尿病。SATO［6］的研究提示TOBS 61. 5%可能为栓塞所致。由此认为TOBS发病机理可能在多种危险因素作用下，基底动脉尖血管易 发生动脉粥样硬化，导致血栓形成有关。
对TOBS影像学检查，脑CT对24小时内发病的脑干梗死、小脑梗死病灶难以分辨，而MRI可发 现发病3小时后的病灶，最常见部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现［7］。MRI表现为长WT1、 长WT2、FLAIR高信号，DWI受限，ADC为低信号。 本组TOBS病例MRI影像表现具有以下特征：①以枕叶、丘脑、小脑梗死灶最多，脑干首端次 之，可累及颞叶内侧面，个别可累及胼胝体压部;②每例不同部位梗死病灶数2～5个(3个病 例最多，5个病例最少);③部份病例可出现双侧丘脑、枕叶、小脑 、中脑梗死，而以双侧丘脑梗死最多见;④部份病例可发现基底节区、半卵园中心以及 脑叶陈旧性脑梗死，个别出现急性脑梗死。本组2例累及胼胝体压部，可能由大脑后动脉分 支胼胝体后动脉缺血有关。尚有部分患者在基底动脉分布区脑梗死同时,还可伴有基底 节区以及半卵园中心急性或陈旧性脑梗死，这表明后循环与前循环缺血性脑血管病可为共同 因素。中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或二个以上部位的缺血性梗死的 体征和影象学征象可诊断为TOBS［3］。目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的 金标准。
TOBS目前治疗予以溶栓、降纤、抗凝、抗血小板聚集、控制脑水肿、防治并发症等综 合治疗。普遍认为治疗预后差，治愈率低，致残率高。而本组资料显示虽然有高致残率、死 亡率。但总的治疗效果较好，这可能与通过MRI的应用，早期诊断、早期予以有效治疗有关 。该病预后与脑卒中的发病机制，脑梗死部位与体积，侧支循环建立速度的快慢，血流动力 学，自身血液状态及治疗时间窗等有密切关系［8］。以小脑半球、丘脑、枕叶、颞 叶损害为主的TOBS预后较好,而以脑干首端损害的TOBS预后差。
参考文献
［1］郭国际，主编.脑脊髓血管病基础与临床［M］.第1版.北京：科学出版社，20 03，313-314.
［2］CaplanLR.Top of the basilar syndrome［J］. Neurology,1980,30:72.
［3］Barkhof F, Valk J. “Top of the basilar” syndrome: a comparison of clinica l and MR findings［J］. Neuroradiology，1988,30(4):293.
［4］俞荔宾,寿忠平,毛善英.基底动脉尖综合征3例报告［J］.浙江临床医学,2005,7(10):1 035.
［5］王丽娟,冯淑华,李存江.40例基底动脉尖综合征的MR与临床分析［J］.吉林医学,200 6,27(9):1141-1142.
［6］SATO M, Tanks S, kohama A. “Top of the basilar”syndrome： clinicoradilogi cal basilar evaluation［J］. Neuroradiology (soo28-3940),1987,29:354-359.
［7］赵鹏，朱晓冬，周广喜，等.表现为丘脑“蝶形”病灶的基底动脉尖综合征一例［J］. 中华神经科杂志，2006,39：590.
［8］Koyama A, Honogo K, Tanaka Y, et al. Simulation of the surgical manipulatio n involved in clipping a basilar artery aneurysm: Concepts of virtual clipping.Technical note［J］. J Neurosury,2000,93(4):335-360.
［关键词］ 基底动脉尖综合征；脑梗死；MRI
中图分类号：R543.4 文献标识 码：A 文章编号：1009_816X(2010)02_0114_02
基底动脉尖综合征（top of the basilar sysdrome, TOBS）是由Caplan于1980年提出的一 种特殊表现的脑血管病，其临床特征及MRI表现复杂。现将本院2004年5月至2009年5月32例T OBS临床与MRI分析报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料：32例为本院神经内科住院诊断为TOBS。诊断标准：中老年患者，具有脑血 管病危险因素，突然出现意识障碍、眩晕、偏侧肢体活动障碍、共济失调、视觉障碍和瞳孔 变化等症状和体征,在中脑、丘脑、脑桥上部、小脑、枕叶、颞叶内侧面及胼胝体压部具有 两个或两个以上部位的缺血性梗死的MRI征象［1］。32例中男27例，女5例，老 年20例,中年12例，年龄51～87(平均67.8±9.9)岁。其中心血管疾病20例:冠心病5例、 高血压性心脏病4例、心房颤动6例、房性早搏4例、窦性心动过缓6例、短串房阵2例、窦性 心律不齐1例、III°房室传导阻滞1例、心脏起搏器2例、S_TT改变8例，血脂异常20例：胆 固醇增高13例、低密度脂蛋白增高11例 、甘油三脂增高10例、高密度脂蛋白降低1例、载脂蛋白A增高2例、载脂蛋白B增高4例 ，原发性高血压19例，MRI示陈旧性脑梗死17例(其中仅4例有脑梗死病史)，高纤维蛋白血症 13例,嗜烟11例，嗜酒11例，糖尿病8例，应激性高血糖8例，肥胖8例，高血压家族史6例， 高尿酸血症5例，脑卒中家族史4例，硬膜外血肿钻孔引流术史1例,糖尿病家族史1例。
1.2 临床表现：32例患者均无诱因而发病，主要首发症状为意识障碍14例,其中1例反复 发作意识障碍3次,头晕恶心呕吐10例,偏侧肢体活动障碍6例，视力障碍2例；伴随症状复视 4例，行走不稳5例，言语含糊2例，肢体麻木2例，头痛1例。其主要体征有浅昏迷11例，嗜 睡状态4例，昏睡状态2例，模糊状态1例，闭锁状态1例，双侧瞳孔不等园等大、病灶侧瞳孔 大于对侧、病灶侧瞳孔对光反射迟钝8例,偏盲7例,复视4例、病灶侧眼裂变小、眼球内收上 视下视障碍1例,伸舌偏斜12例,偏侧肢体瘫痪15例，共济失调11例，感觉异常2例，巴氏征 阳性12例。其他体征有心脏扩大2例，心房颤动6例。
1.3 方法：全部患者在3至24小时内行脑MRI检查，MRI采用TOSHBA1.5T超导型全身磁共振 扫描机，SE序列，常规横断面T1WI、T2WI、DWI、矢状面、冠状面T1WI、T2WI,以及横断面EL AIR序列。
1.4 统计学方法：回顾性临床研究，采用临床分析统计方法，计量资料以x－±s表示,计数资料以百分比（%）表示。
2 结果
2.1 脑MRI特征：32例患者均作脑MRI检查，在中脑、丘脑、脑桥上部、小脑、枕叶及颞 叶内侧面、胼胝体压部,发现具有二个梗死灶患者11例,3个梗死灶患者11例,4个梗死灶患者9 例,5个梗死灶患者1例,平均每个患者2.8个梗死灶，累及部位小脑21例(其中双侧小脑1例) 、枕叶20例(其中双侧枕叶4例)、丘脑18侧(其中双侧丘脑5例)、中脑9例(其中双侧中脑1例) 、桥脑上部9例、颞叶内侧面3例、胼胝体压部2例,同时可发现额叶内侧面急性脑梗死1例,顶 叶急性脑梗死1例，双侧基底节、半卵园中心以及脑叶陈旧性脑梗死患者17例。同时累及小 脑和枕叶11例，小脑和丘脑10例。其MRI表现为T1WI低信号,T2WI、Flair、DWI高信号,ADC图 低信号。
2.2 治疗结果：32例患者通过东蚉克栓酶降纤,阿斯匹林或奥格扎雷抗血小板聚集，银杏 叶针、丹参针活血,依达拉奉清除脑氧自由基，甘露醇控制脑水肿，支持对症，防治并发症 等综合治疗,5例死亡，3例持续性植物状态，24例好转，但遗留有不同程度的后遗症，5例遗 留有偏盲及视物模糊，10例遗留有肢体不同程度的瘫痪，5例遗留有行走不稳，4例遗留有偏 侧肢体麻木。其中1例再发TOBS。
3 讨论
TOBS是由Caplan［2］于1980年提出的，由各种原因引起基底动脉顶端为中心的5条血 管血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。受累血管为左右大脑后动脉、左右小脑上动脉 、基底动脉，常引起中脑、丘脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶多发脑梗死。有 资料显示TOBS综合征占脑梗死的7.6%［3］。
TOBS临床表现复杂，表现为脑干－间脑缺血的症状，还有大脑后动脉支配的半球缺血症状， 也有表现失认、视觉失用、凝视失用［1，4］。本文32例患者的主要临床表现为意识 障碍、眩晕、偏侧肢体活动障碍、共济失调、视觉障碍和瞳孔变化。死亡率达15.6%与文 献报道基本相符。
一般认为TOBS的危险因素主要为高血压占87.5%，糖尿病和心脏病次之［5］。本文 表明中老年、心血管疾病、血脂异常、原发性高血压是TOBS的主要危险因素，而次要危险因 素是脑梗死、高纤维蛋白原、吸烟、饮酒、糖尿病。SATO［6］的研究提示TOBS 61. 5%可能为栓塞所致。由此认为TOBS发病机理可能在多种危险因素作用下，基底动脉尖血管易 发生动脉粥样硬化，导致血栓形成有关。
对TOBS影像学检查，脑CT对24小时内发病的脑干梗死、小脑梗死病灶难以分辨，而MRI可发 现发病3小时后的病灶，最常见部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现［7］。MRI表现为长WT1、 长WT2、FLAIR高信号，DWI受限，ADC为低信号。 本组TOBS病例MRI影像表现具有以下特征：①以枕叶、丘脑、小脑梗死灶最多，脑干首端次 之，可累及颞叶内侧面，个别可累及胼胝体压部;②每例不同部位梗死病灶数2～5个(3个病 例最多，5个病例最少);③部份病例可出现双侧丘脑、枕叶、小脑 、中脑梗死，而以双侧丘脑梗死最多见;④部份病例可发现基底节区、半卵园中心以及 脑叶陈旧性脑梗死，个别出现急性脑梗死。本组2例累及胼胝体压部，可能由大脑后动脉分 支胼胝体后动脉缺血有关。尚有部分患者在基底动脉分布区脑梗死同时,还可伴有基底 节区以及半卵园中心急性或陈旧性脑梗死，这表明后循环与前循环缺血性脑血管病可为共同 因素。中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或二个以上部位的缺血性梗死的 体征和影象学征象可诊断为TOBS［3］。目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的 金标准。
TOBS目前治疗予以溶栓、降纤、抗凝、抗血小板聚集、控制脑水肿、防治并发症等综 合治疗。普遍认为治疗预后差，治愈率低，致残率高。而本组资料显示虽然有高致残率、死 亡率。但总的治疗效果较好，这可能与通过MRI的应用，早期诊断、早期予以有效治疗有关 。该病预后与脑卒中的发病机制，脑梗死部位与体积，侧支循环建立速度的快慢，血流动力 学，自身血液状态及治疗时间窗等有密切关系［8］。以小脑半球、丘脑、枕叶、颞 叶损害为主的TOBS预后较好,而以脑干首端损害的TOBS预后差。
参考文献
［1］郭国际，主编.脑脊髓血管病基础与临床［M］.第1版.北京：科学出版社，20 03，313-314.
［2］CaplanLR.Top of the basilar syndrome［J］. Neurology,1980,30:72.
［3］Barkhof F, Valk J. “Top of the basilar” syndrome: a comparison of clinica l and MR findings［J］. Neuroradiology，1988,30(4):293.
［4］俞荔宾,寿忠平,毛善英.基底动脉尖综合征3例报告［J］.浙江临床医学,2005,7(10):1 035.
［5］王丽娟,冯淑华,李存江.40例基底动脉尖综合征的MR与临床分析［J］.吉林医学,200 6,27(9):1141-1142.
［6］SATO M, Tanks S, kohama A. “Top of the basilar”syndrome： clinicoradilogi cal basilar evaluation［J］. Neuroradiology (soo28-3940),1987,29:354-359.
［7］赵鹏，朱晓冬，周广喜，等.表现为丘脑“蝶形”病灶的基底动脉尖综合征一例［J］. 中华神经科杂志，2006,39：590.
［8］Koyama A, Honogo K, Tanaka Y, et al. Simulation of the surgical manipulatio n involved in clipping a basilar artery aneurysm: Concepts of virtual clipping.Technical note［J］. J Neurosury,2000,93(4):335-360.