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机体的生命活动离不开线粒体。线粒体的主要功能有：产生能量、生成氧自由基、调节程序化细胞死亡即凋亡。线粒体病（mitochondrial disease）是由于线粒体功能障碍所导致的多器官损害的一组疾病。1962年，Luft等首次报道了1例线粒体肌病，经生化证实为氧化磷酸化脱偶联障碍引起，是能量代谢障碍所致的骨骼肌不能耐受疲劳。