原发性肺肉瘤1例

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患者丛X X,女,59岁,因胸痛、痰中带血40余天,加重1周于2013.3.13第一次入院。查体:T 37.1℃,P 110次/分,R 20次/分,Bp 138/88m m H g。一般状况可,右下肺叩诊浊音,右下肺呼吸音低,未闻及干湿性啰音,心音有力,律齐,腹平软,无压痛及反跳痛,双下肢无浮肿,双侧巴氏征未引出。完善肺CT示右肺炎症,右下肺支气管狭窄并右肺膨胀不全,右肺上叶结节。入院诊断:1.右下肺炎并胸膜炎肺癌待排2.高血压病3级。入院完善检查:血常规:白细胞数9.6×109/L、中性粒细胞百分数64.7%。血沉68mm/h,C-反应蛋白119mg/L,肿瘤标志物正常。胸水常规:比重1.018、蛋白37.73g/L、白细胞计数15840/ul、淋巴细胞百分数2%、中性粒细胞百分数90%,胸水C E A正常。考虑炎性胸腔积液,给予哌拉西林舒巴坦、奥硝唑抗感染治疗,给予胸腔闭式引流治疗,复查肺部CT示右肺炎症较前好转,右肺多发大小不等结节影,性质待定,右侧胸膜局限性增厚,出院诊断:1.右下肺炎及胸膜炎2.右肺多发结节性质待查3.高血压病3级。患者仅于深呼吸时感右侧胸部隐痛,无咳嗽、咳痰,无咳血,复查白细胞数3.6×109/L,中性粒细胞百分数38.3%,淋巴细胞百分数45.5%,C-反应蛋白20.4m g/L,2013.4.5出院。出院后症状稳定,于4.29再入院复查,肺部C T右肺多发病灶,较前明显缩小,右肺多发纤维灶,右侧胸膜增厚;肺功能报告示:轻度阻塞性通气功能障碍,通气储备量降低,弥散功能正常,峰值流速降低,支气管舒张试验阳性;B超:双侧胸腔未见明显积液;肺部病灶较前明显吸收,但仍有右侧膈顶结节影,请介入科会诊不宜穿刺活检,请胸外科会诊目前无外科指征,嘱3月复查。出院后起初无胸痛,于6.12再发胸痛,呈持续性锐痛,深吸气明显,活动后胸闷,于2013.7.12第3次入院。复查肺C T:右肺多发占位,入院后给予注射用哌拉西林钠舒巴坦钠、注射用胸腺肽α1,请介入科会诊,于2013.7.15局麻下行经皮右上肺占位穿刺活检术,病理:(右肺)大部分为坏死组织,局部纤维组织增生,少量慢性炎细胞浸润。于7.22行支气管镜检查,隆突锐利,双肺支气管开口通畅,粘膜轻度萎缩,可视部位未见新生物及干酪样病灶,右肺上叶可见脓性分泌物,肺刷检物涂片未查见恶性肿瘤细胞。支气管粘膜活检病理:(右上肺)少许肺组织,间质纤维略增生,少量慢性炎性细胞浸润,并见部分坏死组织。建议患者可到上级医院会诊协助进一步诊治。患者于2013.8.6转至山东省某医院继续诊治,完善PET-CT示右肺下叶近肺门处见一软组织影,肺窗大小约4.0×3.3cm,纵膈窗约3.5×2.4c m,摄取F D G不均匀增高,S U V最大值6.0,平均值3.7,临近肺野见轻度摄取FDG的结节状卫星灶,大者约1.6×1.4cm。意见:1.右肺下叶近肺门处软组织肿块及右肺野改变,倾向性考虑为良性病变(结核)的可能性大,请结合临床。2.扫描野内未见其他异常。给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联抗结核治疗及甲泼尼龙40m g q d静滴1周改为口服治疗,患者症状稳定后出院。出院后患者继续口服糖皮质激素及四联抗结核药物,但口服3周后患者自行减量至强的松15m g/天,3天后停用。停用后患者感胸闷气短,呈渐进性加重,为行进一步诊治2013.9.12再入院。入院复查肺部C T示右中下肺多发占位,考虑肿瘤,于9-30完善经皮肺穿刺活检,活检病理示考虑肉瘤,分化差,属高度恶性。免疫组化结果Vim (+++)、P53(++)、CK(-)、EMA(-)、S-100蛋白(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、Syn(-)、Ki6730-40%。患者家属对诊断有异议,于10.17到北京某医院进一步诊治,完善胸膜活检及肺穿刺活检均无阳性结果,10.30患者自行咳出烂肉样组织一块,再次送病理确诊。于12.2给予异环鳞酰胺3.0gd1-3化疗治疗,5天后患者症状加重,喘憋明显于12.16死亡。
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