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先天性胆总管囊肿（CCC）也称为先天性胆总管囊性扩张症，该病可见于任何年龄，常见于儿童及青少年，东方人发病率较西方人高。临床上以上腹痛、黄疸及右上腹肿块为主要表现，称为胆总管囊肿三联征。本病一旦确诊，需要外科手术治疗。目前虽然临床检查手段逐渐增多，但由于对本病认识不足，成年患者临床上屡有误诊者；部分患者因腹痛、间歇性黄疸等反复就诊于消化内科等内科科室。我们对确诊的成年先天性胆总管囊肿患者的临床特征及影像学进检查进行总结。