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目的：探讨骨上皮样血管瘤的临床病理特征，免疫组化表达以及诊断和鉴别诊断。方法：对3例骨上皮样血管瘤进行临床资料分析，光镜观察和免疫组织化学检测。并结合文献复习进行讨论。结果：患者男1例，女2例，发病年龄22-57岁，平均38岁。3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛，X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折，组织形态学是以内衬上皮栗细胞的毛细血管型小血管的增生和以嗜酸性白细胞，淋巴细胞为主的炎细胞浸润为特征，3例肿瘤均表达Vimentin,FⅦRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失