原发性骨膜增生厚皮症伴重度贫血1例

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患者男,39岁,面部皮肤肥厚、四肢肢端肥大20年,间断头晕乏力1年.查体:重度贫血貌,睑结膜、口唇及甲床苍白;头面部皮肤肥厚、皱褶、呈回状颅皮;双下肢皮肤肥厚,手指及足趾呈杵状;皮损颜色正常,触之略韧;踝关节肿胀无压痛、活动自如.X线检查提示右腓骨中段髓腔密度增多,腓骨中段及胫骨下段后缘骨皮质增厚.血常规重度正常细胞低色素性贫血,骨髓活检提示骨髓造血衰竭,骨髓纤维化不明显.诊断:原发性骨膜增生厚皮症伴重度贫血.
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