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目的:探讨岩尖胆脂瘤的临床特征、手术进路和方法,以提高手术疗效,减少并发症。方法:对2例巨大颞骨岩尖胆脂瘤患者采用迷路进路切除病灶,对其中1例成功施行了耳内镜辅助下迷路进路病灶切除术。结果:2例术后均无脑脊液漏和感染,无眩晕或平衡失调。结论:颞骨CT扫描及MRI对临床诊断及手术进路的选择有重要作用。手术清除病灶为本病治疗的惟一措施,经迷路进路为彻底清除胆脂瘤、处理面神经及脑脊液漏提供了最直接的途径,而彻底清除病变和术后长期严格随访、定期清理术腔是预防复发的关键。