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血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种临床罕见急重症，是累及多器官系统的血栓性微血管病。典型的临床表现为：微血管性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险，若不及时发现治疗病死率高达90％，且复发率高，临床上仍需重视。现就我院的1例诊断明确的病例并复习相关文献阐述此病的诊断、分类、发病机制及治疗方案。